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Encefalopatías espongiformes transmisibles (EET)
In this page:
- Descripción de la enfermedad
- Diagnóstico de las EETs
- Esquema del diagnóstico de EEB en los laboratorios oficiales y el LNR en España
- Bioseguridad en los laboratorios
Descripción de la enfermedad
Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) o enfermedades priónicas, son un grupo de enfermedades caracterizadas por la acumulación en el tejido nervioso de una proteína infecciosa llamada “prión”. A este grupo pertenece el prurigo lumbar (scrapie o tembladera) de los ovinos y caprinos, la caquexia crónica de los cérvidos, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (v-ECJ) en el humano.
La forma clásica de la EEB se detectó por primera vez en 1986, y se considera una enfermedad zoonótica debido a un presunto vínculo con la emergencia de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (v-ECJ) en el humano. Además de la forma clásica (causada por el tipo C), que se produce en los bovinos tras la ingestión del prión en piensos contaminados, existe una forma atípica (causados por agentes de tipo H y L) que se cree que aparece de forma espontánea en todas las poblaciones bovinas.
El prurigo lumbar se ha reconocido como un trastorno clínico desde hace más de 250 años, definida por la acumulación de una forma anómala de una glucoproteína unida a la membrana celular del hospedador (proteína del prión o PrP), denominada PrPSc, en el SNC. Los polimorfismos del gen que codifica la PrP se asocian a una susceptibilidad al prurigo lumbar. Se ha utilizado la selección genética a favor de la resistencia como una herramienta efectiva para el control del prurigo lumbar ovino clásico. No se dispone de datos que demuestren una relación causal entre el prurigo lumbar y las EET humanas.
No existen vacunas para el control de estas enfermedades.
Diagnóstico de las EETs
El diagnóstico se confirma mediante la detección inmunohistoquímica (IHC) y/o inmunoquímica de una proteína de membrana PrPc en tejido encefálico. No se han detectado respuestas inmunitarias específicas. Actualmente, no se dispone de pruebas de diagnóstico para animales vivos.
En el caso de EEB se sigue el siguiente esquema:
Esquema del diagnóstico de EEB en los laboratorios oficiales y el LNR en España
Por otra parte, en el caso del prurigo lumbar, los polimorfismos del gen que codifica la PrP se asocian a una mayor susceptibilidad. Por ello se ha utilizado la selección genética a favor de la resistencia como una herramienta efectiva para el control del prurigo lumbar ovino clásico.
Para conocer lo que se hace en el LCV al respecto, pulsa aquí.
Bioseguridad en los laboratorios
Las medidas de biocontención para las necropsias y la manipulación de tejido deben basarse en un análisis del riesgo y cumplir la normativa nacional pertinente; todo procedimiento que genere aerosoles debe llevarse a cabo a un nivel de bioseguridad y contención adecuado, que vendrá determinado por un análisis del riesgo biológico, y el laboratorio debe cumplir con la normativa nacional de bioseguridad y biocontención para proteger a los operarios de la exposición al agente patógeno.
En el LCV no se reciben cadáveres para necropsias, únicamente se trabaja con muestras de tejidos de alto riesgo. Para ello, se han redactado protocolos de trabajo basados en una evaluación del riesgo y se trabaja en un área específica para priones.
La inactivación física recomendada es la que tiene lugar por esterilización en autoclave de carga porosa a 134°C–138°C durante 18 minutos a 208 kPa o 2,2 bar. No obstante, la inactivación total no podrá lograrse en ciertas condiciones, como cuando el material analizado está en forma de macerado, en caso de título alto o cuando el agente está envuelto de materia orgánica desecada. La desinfección de posibles fómites se lleva a cabo utilizando hipoclorito de sodio que contenga un 2% de cloro disponible, o con hidróxido de sodio 2N, aplicado durante más de 1 hora a 20°C en el caso de las superficies, o durante toda la noche en el caso del equipo.
